Síndrome Hemolítico Urémico.

El Síndrome Hemolítico Urémico (SHU) es un grupo heterogéneo de desórdenes con un espectro de severidad variable. Se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda (causa más frecuente en la población infantil) las manifestaciones neurológicas ocurren en el 30% de los casos y pueden vincularse a alteraciones metabólicas (edema cerebral), las cuales deben presumirse en presencia de hiponatremia dilucional y son rápidamente reversibles después de diálisis. Si el enfermo no tiene sobrehidratación, deben sospecharse lesiones por microangiopatía trombótica de arteriolas y capilares. Incluyen cambios conductuales, convulsiones, encefalopatías, ceguera, ataxia, afasia, hemiparesia, rigidez de descerebración, etc. La enfermedad constituye la primera causa de insuficiencia renal aguda en la edad pediátrica y la segunda de insuficiencia renal crónica, responsable del 20% de los transplantes renales en niños y adolescentes.

La mayoría de los pacientes con SHU-típico evolucionan satisfactoriamente al cabo de 2-3 semanas, si bien un 10% evolucionan hacia enfermedad renal crónica y un 25% desarrollan secuelas renales permanentes. Tradicionalmente, pueden distinguirse dos formas de SHU. La forma más frecuente (en el 90% de los casos) se denomina SHU clásico o típico y se asocia con diarrea provocada por infección por Escherichia colicomo agente causal de la forma postentérica de SUH, causa casos esporádicos y brotes de diarrea con o sin sangre y síndrome urémico hemolítico (SUH). El consumo de alimentos contaminados, principalmente los de origen bovino, el contacto directo e indirecto con animales y la transmisión persona a persona han sido señalados como las vías más importantes de transmisión de STEC. Esta última vía de infección ha sido documentada en jardines maternales y de infantes, y en centros de asistencia a enfermos mentales, entre otros, incrementándose el riesgo debido a la baja dosis infectiva del patógeno. En Alemania desde el año 1996 hasta el 2006, se registraron 524 casos de Síndrome Hemolítico Urémico asociado a E. coli entero hemorrágica, la mayoría fueron niños, 67,7% eran E. coli serotipo O 157: H7, 169 (32.3%) eran no O157 EHEC, solo dos cepas eran O104: H (O104:H4 y O104: H2).

El serotipo O157:H7 es prevalente, pero existen otros serotipos (O26:H11; O103:H2; O111: NM; O121:H19; O145: NM, entre otros) asociados a enfermedad humana severa. Las toxinas Shiga (Stx1, Stx2 y sus variantes), la proteína intimina, y la enterohemolisina son los principales factores de virulencia. En estudios realizados en la década de los 90, se encontraron evidencias de infección por STEC en 59% de los casos de SUH, yE. coli O157 fue el serogrupo prevalente. Como el período de incubación de aproximadamente una semana, ocurre entre el principio de la diarrea y el inicio del síndrome, los médicos deberían mantener un alto índice de sospecha, exámenes tempranos de laboratorio para diagnosticar y manejar este síndrome. La capacidad de iniciar un adecuado e inmediato manejo dependerá de poder establecer el diagnóstico, el cual requiere de rigurosos criterios diagnósticos para poder orientarnos.

Tratamiento:

No existe un tratamiento específico. Se debe planear un tratamiento de soporte y otro para las complicaciones. Mantenimiento de líquidos y electrolitos y manejo de déficit y excesos. Mantenimiento del equilibrio ácido-básico. Si es necesario diálisis peritoneal. Tratar HTA. Nutrición adecuada al estado metabólico. Transfusión de GRS, plasma o plaquetas (sólo si hay sangrado). No existe un tratamiento específico que haya demostrado eficacia. Se están ensayando algunas resinas coloidales que se unen a la STx, anticuerpos monoclonales quiméricos, que inhibirían STx 1 y 2 posiblemente promisorios). Como los adultos convivientes con niños afectados presentan Ac naturales contra STx1 y 2, y la inoculación nasal de cepas atenuadas de ECEH productora de STx en ratas, induce la formación de altos títulos de Ac, existe la real posibilidad de desarrollar una vacuna. Aún no existe evidencia sobre la utilidades de plasmaféresis para remover factores alterados de la cascada del complemento, como el factor H. El transplante hepático es todavía un evento anecdótico.